华西医院为6岁患儿成功实施经介入门静脉成形术 解决长达5年消化道出血问题

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封面新闻记者 邱添

近日,四川大学华西医院消化内科吴浩教授、魏波副教授团队与小儿外科向波教授、李可为副教授团队,超声科卢强教授、张静漪副教授团队,麻醉科何沛霖教授团队组成的MDT小组进行多学科协作,成功为一位年仅6岁但已有5年多消化道出血病史的特发性门静脉海绵样变患儿实施了介入下经皮经肝穿刺门静脉成形术,使患儿消化道出血的问题得到彻底解决。经查阅相关文献,该例患儿为全球年龄最小经介入下经皮经肝穿刺门静脉成形手术治疗成功的特发性门静脉海绵样变患儿。

患儿既往有新生儿期腹腔感染史,2月龄时曾行先天性胆总管囊胆肠吻合手术。1岁多开始反复出现黑便,于多家医院行胃镜发现食管-胃重度静脉曲张,诊断为门静脉高压症、食管胃底静脉曲张破裂出血。先后经药物、内镜治疗,以及保留脾脏门奇断流手术后,病情仍然控制不佳。反复的消化道出血,不仅导致患儿长期贫血,影响生长发育,而且随时可能因为出血加重危及生命。

由于多家医院治疗效果不佳,患儿的父母抱着最后的希望来华西医院就诊。经小儿外科、消化内科、血管外科、超声影像科共同会诊后发现,患者反复消化道出血的“罪魁祸首”原来是门静脉发生了闭塞,并继发了门静脉海绵样变。这种少见疾病往往导致顽固的门静脉高压,引起食管、胃底严重静脉曲张并反复破裂出血,同时,长期门静脉血对肝脏的低灌注影响远期肝脏发育,常规药物、内镜治疗难以从根本上解决问题。

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经多学科讨论后考虑可选择的方案有经皮门静脉成形术、开腹门静脉搭桥术(meso-Rex)、肝移植。由于患儿肝内门脉纤细、门静脉闭塞范围较广,近端可供外科手术吻合的门静脉系统血管条件较差,且后两种手术创伤和风险都相当大,因此经专家团队们慎重考虑,并与家长沟通后制订了介入下经皮经肝穿刺门静脉成形手术方案。

麻醉科何沛霖教授团队根据患儿年龄、体重精心制定了全身麻醉方案。手术由吴浩教授、魏波副教授负责实施,张静漪副教授协助术中超声,向波教授和李可为副教授在术中进行全程追踪。在超声引导下,首先经皮穿刺肝内门脉后,手术医生通过精湛的技术,成功打通闭塞多年的门静脉,然后以球囊扩张门静脉成形,并栓塞导致出血的曲张静脉。再次造影见门静脉主干完全再通,主干及分支形状与正常儿童无肉眼差异,肝内门静脉系统低灌注状态得到彻底纠正,曲张静脉也未再显影。经过术中测压发现门静脉压力梯度由术前的13mmHg降至4mmHg,完全达到正常门静脉压力水平。手术共耗时约1个小时。经过术后5天观察,患者康复顺利,无手术相关并发症,复查CT显示门静脉形态完全正常,管腔通畅。

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尽管风险和创伤相对较低,然而介入下经皮门静脉成形术也存在巨大挑战。手术第一关是准确经皮穿刺肝内的门静脉分支。由于患儿年幼,加之肝内长期血液灌注不佳,肝内门静脉分支明显萎缩,穿刺难度大,如果不能快速准确穿刺成功,腹腔出血的风险就会明显增加;同时,为了有利于下一步操作,穿刺进入肝内门静脉的“点”还要满足较高的要求,需要经验丰富的超声科专家进行协助。进入门静脉后,如何在肝内紊乱的血管分支中准确找到闭塞的门静脉主干,并在规避门静脉破裂风险的情况下,将导丝导管穿过闭塞段血管,也是介入手术中的一大难题。华西医院复杂性门静脉高压MDT团队在过去已完成大量门静脉海绵样变、脾静脉闭塞等手术再通病例中积累了丰富的手术技巧和合作经验,得以确保手术成功实施。

该例手术的成功实施标志着疑难儿童特发性门静脉海绵样变的治疗方式有了更优的治疗手段,也标志着四川大学华西医院作为全国重要的疑难危急重症诊疗中心,在儿童特发性门静脉海绵样变这一罕见病领域有了重大突破。

华西医院消化内科吴浩教授、魏波副教授团队与小儿外科、肝脏外科、胆道外科、影像超声科、麻醉科团队组成的MDT小组长期致力于复杂性门静脉高压的综合治疗,通过多学科会诊优化诊疗方案。截至目前,已经为大量疑难门静脉海绵样变、先天性门静脉发育异常、门静脉广泛血栓、胰源性门静脉高压、布加综合症患者成功实施了微创介入治疗。

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